Errori nella diagnosi di dissezione aortica

Cosa è la dissezione aortica?

La dissezione aortica o dissecazione aortica è una grave condizione medica in cui lo strato interno dell'aorta subisce una lacerazione, nella quale penetra il sangue, con conseguente formazione di falso lume . E’ una condizione associata ad un alto tasso di mortalità.

La dissezione aortica che coinvolge l'aorta ascendente (situata nella parte superiore del torace) è una condizione altamente letale, tipicamente associata ad insorgenza di mal di schiena e di alta pressione sanguigna, in particolare intra-scapolare e a dolore alla spalla.

La dissezione aortica è due volte più frequente rispetto alla seconda grave patologia dell’aorta, l'aneurisma aortico addominale. Tuttavia, molti pazienti sopravvivono sia all’aneurisma aortico addominale che alla dissezione aortica. In particolare nei casi in cui il sanitario abbia rilevato il problema prima della rottura dell’aorta. Tuttavia, frequentemente la dissecazione aortica non viene tempestivamente diagnosticata. Ciò può determinare il decesso del paziente con conseguente diritto dei parenti a chiedere il risarcimento dei danni alla struttura sanitaria.

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Come si verifica la dissezione aortica

Gli aneurismi si sviluppano lentamente con gli anni e sono spesso asintomatici (senza sintomi). I sintomi possono svilupparsi improvvisamente se l’aneurisma si rompe. I sintomi di rottura comprendono grave, improvviso o costante dolore addominale o alla schiena che può irradiarsi verso l'inguine, le gambe o i glutei; pelle umida; nausea; vomito; rapida frequenza cardiaca; e shock.

Tipi di dissezione aortica e fattori di rischio

La dissezione aortica è l'emergenza più comune coinvolgente l'aorta, e più comunemente si verifica in pazienti di età compresa tra i 50 e i 70 anni. La dissezione aortica è stimata verificarsi in circa 2 soggetti su 10.000 persone. Anche se raro nei bambini, è stato associato con coartazione aortica (una malformazione congenita).

La dissezione aortica può essere classificata sulla base della classificazione di Stanford come tipo A (che inizia nella parte ascendente dell'aorta, DeBakey tipo I o II) o di tipo B (inizio nella parte discendente dell'aorta, DeBakey tipo III). Il sistema di classificazione DeBakey è il seguente:

  • Tipo I:, arco aortico e aorta discendente (30%).
  • Tipo II: aorta ascendente solo (20%).
  • Tipo III: discendente distale dell'aorta a succlavia sinistra (50%).

Anche se la causa esatta della dissezione aortica non è attualmente noto, diversi fattori di rischio, sia congenite e acquisite, sono stati identificati tra cui:

  • Aterosclerosi
  • Valvola aortica bicuspide
  • Coartazione (restringimento)
  • del tessuto connettivo dell’aorta
  • La sindrome di Ehlers-Danlos
  • Interventi chirurgici o procedure cardiologici
  • Pressione alta. L’80% dei pazienti che hanno una dissezione aortica hanno la pressione alta)
  • Sindrome di Marfan
  • Gravidanza (circa il 50% di tutti i casi patologie aortiche nelle donne <40 anni sono associati con la gravidanza, la maggior parte si verificano nel terzo trimestre o dopo il parto precoce)
  • Pseudoxantoma elastico
  • Trauma (trauma toracico da urto con il volante dell’automobile durante un incidente stradale)
  • Infiammazione vascolare derivante da condizioni come l'arterite e la sifilide

Diagnosi di dissezione aortica

Senza dubbio, diagnosticare una dissezione aortica è molto difficile. L'anamnesi dettagliata del paziente e l'esecuzione di adeguati esami fisici, oltre a ECG (elettrocardiogramma), esami per immagini e studi di laboratorio sono essenziali nella diagnosi di dissezione aortica. I sintomi sono di solito improvvisi e includono dolore acuto al petto.

Il dolore può essere acuto, lancinante e localizzato inizialmente sotto lo sterno, per poi passare alla parte posteriore o sotto le scapole, spalla, collo, mandibola, o l'addome. Al progredire della rottura aortica il dolore può passare a braccia e gambe. 

Oltre al dolore, i pazienti possono sperimentare confusione o disorientamento, vertigini, svenimenti, nausea e vomito, sudorazione, diminuzione del movimento o sensazioni in altre parti del corpo, secchezza della bocca o pelle, mancanza di respiro, difficoltà di respirazione se sdraiato, polso rapido o debole. Altri sintomi includono la pressione sanguigna bassa o variazione tra le misurazioni della pressione arteriosa della braccia e le gambe sinistra e destra. 

La dissecazione aortica può risultare evidente attraverso l'angiografia aortica, radiografia del torace, la risonanza magnetica, TAC, ecocardiogramma o ecografia. Il punto di partenza della diagnosi di solito è la TAC, un test molto accurato per la diagnosi di dissezione aortica.

Standard di diagnosi e cura della dissezione aortica

Lo standard di diagnosi e cura del paziente con esordio acuto di dolore al torace o alla parte superiore della schiena o alla spalla richiede che il sanitario ordini una TC del torace per escludere condizioni potenzialmente fatali. Il rilevamento di alta pressione sanguigna aumenterebbe ulteriormente la probabilità di una dissezione aortica.

La diagnosi rapida è imperativa al fine di ridurre il rischio di mortalità, che aumenta con il passare delle ore. Desta preoccupazione che il 20% dei pazienti possa morire prima di raggiungere l'ospedale, e la diagnosi non venga effettuata fino all’autopsia nel 15% di tutti i casi. In assenza di un intervento chirurgico, l’80% dei pazienti muore entro due settimane e il 40% in..

Un nuovo interessante studio comparso nell’American Journal of Cardiology ha evidenziato che la sindrome aortica acuta (AAS), che comprende la dissezione aortica acuta, l’ematoma intramurale, e l’ulcera penetrante dell'aorta, è spesso confusa con la sindrome coronarica acuta (ACS), che include infarto del miocardio.  Questa confusione ha spesso portato a negligenza in termini di diagnosi ritardata.

Inoltre, questa confusione si traduce in un trattamento inadeguato come anti-piastrinica, anti-trombina, o la terapia fibrinolitica. Esposizione di un paziente con dissezione aortica di tali trattamenti può causare instabilità emodinamica tra gli altri problemi. instabilità emodinamica prima di un intervento chirurgico per dissezione aortica è stata associata a esiti negativi. L'utilizzo di fibrinolitici nei pazienti con dissezione aortica può portare a complicazioni emorragiche gravi e portare ad un tasso di mortalità stimata del 71%.  Purtroppo, questo è circa uguale al tasso di mortalità se il paziente era andato non trattata.

In un altro studio nel Journal of Cardiology, 109 pazienti di pronto soccorso che sono stati poi diagnosticati con dissezione aortica sono stati esaminati. La mancata diagnosi dissezione aortica si è verificata nel 16% dei pazienti ricoverati al pronto soccorso. Altri studi hanno stimato il tasso di errata diagnosi di dissezione aortica per essere più vicino al 25-31% ed è più comunemente mal diagnosticato come infarto del miocardio.

La mancata o incompleta cattura della storia medica al pronto soccorso può portare a una diagnosi errata. L'esame clinico e la radiografia del torace da soli non sono sufficienti per fare una diagnosi di dissezione aortica. Inoltre, esami del sangue specifici sono disponibili, anche se ci sono alcuni marcatori recentemente scoperte che potrebbero presto essere di maggiore aiuto.  Queste sfide accoppiato con il fatto che i servizi di emergenza vedere più pazienti con infarto miocardico rispetto a quelli con sindrome coronarica acuta, in un rapporto di circa 2900 a 5, spesso portano a diagnosi errata e trattamento inadeguato del paziente che può mettere a ulteriormente il paziente rischio di un esito sfavorevole.

Per fortuna, i tassi di mortalità associati a una dissezione aortica sono in calo dopo l'introduzione del bypass cardiopolmonare nel 1950 e dell'arco aortico riparazione nel 1955. Ulteriori progressi nella diagnosi e tecniche riparative, tra cui il posizionamento dello stent e fenestrations aortiche percutanee, hanno contribuito a ridurre ulteriormente i tassi di mortalità. Anche se i tassi di mortalità sono diminuiti negli ultimi 60 anni, il tasso di mortalità rimane alta - troppo alto - e può essere ulteriormente migliorata con tempestiva, corretta diagnosi e la corretta gestione

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