I bambini nati con HRHS hanno deformità del ventricolo destro e richiedono diversi interventi di bypass cardiaco. Se non diagnosticata e trattata, la condizione porta allo scompenso cardiaco e alla morte.

Cos'è la sindrome del cuore destro ipoplasico?

La sindrome del cuore destro ipoplasico (HRHS) si verifica quando parti del lato destro del cuore non si sviluppano completamente. La condizione è congenita (presente alla nascita). È più rara della sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Di solito, i bambini nati con HRHS hanno un ventricolo destro più piccolo o alterato, e quindi incapace di pompare abbastanza sangue ossigenato attraverso il corpo.

Le malformazioni specifiche associate a HRHS sono:

• Atresia della tricuspide: quando la valvola cardiaca tricuspide manca o si forma in modo anomalo, blocca il flusso sanguigno dall'atrio destro al ventricolo destro.
  Stenosi della valvola polmonare: disturbo della valvola cardiaca che coinvolge la valvola polmonare, che separa il ventricolo destro del cuore e l'arteria polmonare. L'arteria polmonare trasporta sangue povero di ossigeno ai polmoni. La stenosi si verifica quando la valvola è troppo stretta, con conseguente minor afflusso di sangue ai polmoni.
• Atresia della valvola polmonare: un disturbo della valvola cardiaca in cui una parete solida di tessuto si forma dove dovrebbe essere l'apertura della valvola, e la valvola rimane chiusa, impedendo così al sangue proveniente dal lato destro del cuore di andare ai polmoni per ricevere ossigeno.
• Prolasso della valvola mitrale: si tratta di una complicazione di altri effetti del HRHS, in cui la valvola che separa le camere superiore e inferiore del lato sinistro del cuore non si chiude correttamente.

Diagnosi

In molti neonati la diagnosi viene formulata antecedentemente alla nascita mediante esame ecografico prenatale della madre o mediante ecocardiogramma (ecografia del cuore) del feto.

La condizione può essere sospettata dopo la nascita quando il medico nota i sintomi (vedi sotto) durante un esame del neonato. La diagnosi è quindi confermata con ecocardiogramma d’urgenza.

Possono essere eseguite radiografie toraciche ed elettrocardiogrammi (ECG) e talvolta è necessario il cateterismo cardiaco.

Segni e sintomi della sindrome del cuore destro ipoplasico

La sindrome del cuore destro ipoplasico viene spesso diagnosticata in utero, prima della nascita del bambino, da medici che eseguono accurati esami ecocardiografici bidimensionali. Ascolteranno un "soffio" causato da un battito irregolare del cuore. Se la sindrome del cuore destro ipoplasico non viene diagnosticata prima della nascita del bambino, i sintomi iniziano ad apparire immediatamente dopo la nascita.

Mentre il bambino è nel grembo materno, questi difetti cardiaci non sono pericolosi per la vita, perché il bambino riceve sangue ossigenato dalla madre. Tuttavia, entro due giorni dalla nascita, il cuore non sarà in grado di pompare abbastanza sangue ossigenato attraverso il corpo del bambino.

I primi segni sono difficoltà a respirare e un colore bluastro della pelle, delle labbra e di altre parti del corpo. La condizione peggiorerà col passare del tempo e se non trattata, causerà la morte.

Trattamento e prognosi

Se la sindrome del cuore destro ipoplasico viene diagnosticata prima della nascita del un bambino, la madre verrà indirizzata in un ospedale provvisto di un cardiologo pediatrico e un'équipe chirurgica. Ciò potrebbe richiedere che la madre organizzi il parto in un ospedale in cui si trova tale team medico. Una volta che il bambino è nato, esso sarà sottoposto al seguente trattamento:

Le deformità congenite del ventricolo destro come la sindrome del cuore destro ipoplasico non possono essere corrette. Il trattamento prevede diversi interventi chirurgici (chiamati "procedura Fontan") che, in definitiva, bypasseranno completamente il ventricolo destro.

Quando il bambino ha qualche giorno di vita, i chirurghi eseguiranno uno shunt temporaneo, chiamato shunt Blalock-Taussig, che impedisce la chiusura del Dotto Arterioso Patente (PDA).

Il PDA è un'apertura che è presente alla nascita, ma normalmente si chiude nei primi giorni della vita del bambino. Questa apertura consente a una piccola quantità di sangue ossigenato di entrare nell'atrio sinistro, mescolandosi così con il sangue ossigenato e pompato attraverso il corpo.

Quando il bambino avrà circa tre mesi, subirà lo shunt di Glenn. Questo intervento consiste nel prendere la vena cava superiore e collegarla all'arteria polmonare. Il vantaggio dell'utilizzo dello shunt di Glenn è che può essere eseguito precocemente sui bambini. Questa procedura precede la procedura completa di Fontan, che di solito non si verifica fino a quando il bambino ha due anni.

Nella procedura di Fontan, l'atrio destro del cuore è attaccato all'arteria polmonare, bypassando così completamente il ventricolo destro.

Ci si aspetta che i bambini con HRHS sottoposti a questo intervento vivano 15-30 anni prima di aver bisogno di un trapianto di cuore.

C'è un limite di tempo chiedere il risarcimento per la sindrome di cuore destro ipoplasico?

Anche se incoraggiamo tutti i nostri potenziali clienti a prestare molta attenzione nella scelta del loro avvocato per danni da farmaco, è importante capire che il tempo è essenziale.

Il termine di prescrizione è di dieci anni dalla diagnosi del difetto congenito e di sei anni dall'eventuale decesso del bambino.

Trascorso tale periodo non si ha più il diritto all'eventuale risarcimento e non è più possibile esercitare la relativa azione legale. Inoltre, non siamo in grado di fornirti consulenza legale senza prima valutare il tuo caso.

Di conseguenza, si prega di prendere il tempo ora di contattarci utilizzando il modulo di contatto e-mail riservato qui sotto o chiamandoci