Ipertensione polmonare persistente neonatale

Durante la gravidanza il bambino riceve ossigeno tramite la placenta materna; una volta nato, la respirazione diventa autonoma grazie all’apertura dei vasi sanguigni polmonari che portano sangue e ossigeno al bambino. Se ciò non avviene si parla di ipertensione polmonare persistente, condizione abbastanza rara ma molto grave che impedisce al neonato di respirare causando ipossia e lesioni cerebrali.

Esistono vari fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di ipertensione polmonare persistente nel neonato: madri con età superiore ai 40 anni, nascita prematura, madri fumatrici, diabetiche, ipertese e altro.

Una volta elaborata la diagnosi, mediante ecocardiogramma ed esame fisico, l’intervento deve essere immediato e consiste in una combinazione di ossigenoterapia, ventilazione polmonare, somministrazione di antibiotici e surfactante e altro.

Cosa è

L’ipertensione polmonare persistente nel neonato è una grave condizione respiratoria che causa difficoltà respiratorie rendendo il bambino cianotico; questo accade perché i vasi nei polmoni del bambino appena nato non si aprono sufficientemente da permettere un opportuno flusso di sangue e ossigeno.

L’ipertensione polmonare persistente nel neonato (detta anche sindrome della circolazione fetale persistente) è una condizione circolatoria rara (2 casi ogni 1000 bambini nati), più comune nei neonati a termine e particolarmente grave poiché può causare serie difficoltà respiratorie nel neonato.

L’ipertensione polmonare persistente si verifica quando i vasi sanguigni nei polmoni del bambino appena nato non si aprono correttamente impedendo al bambino di respirare in modo indipendente. Durante la gravidanza, il bambino riceve ossigeno materno attraverso la placenta mentre i polmoni sono ancora in via di sviluppo; non essendo ancora utilizzati, i vasi che consentono al sangue di circolare nei polmoni rimangono chiusi per poi aprirsi subito dopo la nascita consentendo al sangue di fluire in modo che il bambino possa respirare autonomamente.

Possibili conseguenze

Nei neonati affetti da ipertensione polmonare persistente, invece, ciò non avviene e i bambini non possono respirare in modo autonomo. La privazione di ossigeno che ne consegue può portare a gravi lesioni (paralisi cerebrale inclusa) o addirittura alla morte. Anche in caso di diagnosi precoce, le possibilità di sopravvivenza entro le prime 72 ore sono comprese tra il 10 e il 50%.

Oltre il 50% dei neonati con pneumotorace che necessita di intubazione sviluppa ipertensione polmonare persistente. Anche in caso di polmonite il rilascio di mediatori infiammatori può indurre vasocostrizione e ipertensione polmonare.

Fino a qualche decennio fa il rischio di morte per questa condizione raggiungeva il 40% mentre oggi il tasso di mortalità è del 5-10%.

Cause e fattori di rischio

Pur non conoscendo con esattezza la causa dell’ipertensione polmonare persistente, sono noti molti fattori di rischio che possono aumentare le possibilità di avere un figlio affetto da questa condizione rara ma estremamente grave. L’ipertensione polmonare nel neonato è quasi sempre secondaria a qualche evento. I fattori di rischio includono:

  • Etnia afroamericana.

  • Neonati a termine o pretermine tardivo (dopo le 34 settimane).

  • Bambini troppo grandi (macrosomia) o troppo piccoli (microsomia) per la loro età alla nascita. L’obesità e il diabete gestazionale materno possono influenzare le dimensioni del neonato.

  • Madri che assumono determinati farmaci (inclusi FANS da banco) per alleviare il dolore durante la gravidanza.

  • Madri che fumano, vaporizzano o ingeriscono/inalano sostanze contenenti nicotina durante la gravidanza. La nicotina, infatti, riduce la capacità funzionale e di sviluppo polmonare fetale provocando vasocostrizione e riducendo quindi sia il flusso sanguigno che i livelli di ossigeno nel feto.

  • Bambini nati con parto cesareo, condizione che non consente l’espulsione di liquidi dai polmoni del neonato, cosa che accade nel parto vaginale mediante la compressione dei polmoni fetali.

  • Madri che hanno una carenza di L-Arginina, un precursore dell'ossido nitrico

  • Pressione sanguigna instabile o poco controllata in gravidanza (preeclampsia).

  • Una dieta a basso contenuto di Omega 3/6. È consigliabile assumere pesce o olio di pesce mentre è vietato mangiare pesce crudo, ostriche, vongole, sashimi e sushi poiché possono causare anomalie nel normale processo di sviluppo del feto.

  • Alcune condizioni di salute materna tra le quali:

    • diabete gestazionale: condizione in cui i livelli di zucchero a digiuno della madre sono superiori a 126
    • sovrappeso: con un indice BMI maggiore di 25 e minore di 30
    • obeso: con un indice BMI maggiore di 30
    • età materna: superiore ai 40 anni
  • Madri attualmente in cura per qualsiasi condizione psicologica per la quale è stato prescritto un inibitore selettivo del recettore della serotonina. Le condizioni psicologiche possono includere depressione, ansia, bipolarismo, bulimia, anoressia, disturbo ossessivo compulsivo.

  • Aspirazione del meconio:

    • Il meconio rappresenta le prime feci del neonato che hanno un colore che può variare dal verde al nero.
    • Il 90% dei casi di ipertensione polmonare sono causati dall'aspirazione del meconio.
    • L'aspirazione di meconio si verifica nel 10-15% delle gravidanze. Di solito non ha grandi conseguenze a meno che non venga diagnosticato e trattato.
    • I bambini nati dopo il termine sono a rischio più elevato di aspirazione del meconio
    • L'aspirazione di meconio può causare infezioni polmonari, polmonite inclusa, che mettono seriamente a rischio la vita del neonato.

Terapia

Se un neonato è a rischio di ipertensione polmonare persistente, il personale della terapia intensiva neonatale deve agire prontamente. Un primo segno fisico nel neonato è rappresentato dalla pelle secca, squamosa e con un aspetto cianotico o bluastro. Il bambino mostra anche difficoltà respiratorie.

Una diagnosi rapida può essere effettuata mediante ecocardiogramma (ecografia del cuore) che permette di misurare i livelli di ossigeno. Una volta confermata l’ipertensione polmonare persistente è necessario un intervento immediato con una combinazione di ossigenoterapia continua, aspirazione della bocca e degli orifizi, ventilazione polmonare, somministrazione di antibiotici per via endovenosa e di surfattante, un farmaco che impedisce ai polmoni di collassare permettendo loro di espandersi, ossigenarsi e chiudere correttamente il flusso sanguigno placentare.

La somministrazione di ossigeno può essere molto efficace nel trattamento dell’ipertensione polmonare, ma, come per i farmaci, il suo utilizzo non è privo di rischi. È per questo che anche una breve esposizione all'ossigeno, quando non indicato, dovrebbe essere possibilmente evitata. In alcuni casi il trattamento consiste nel raffreddamento del bambino a 33-34 gradi; questa pratica, però, è molto dibattuta.

Esistono una serie di possibili complicazioni a lungo termine dell’ipertensione polmonare neonatale che potrebbero manifestarsi più in là nella vita del bambino. Queste complicazioni, causa anche di una maggiore probabilità di disabilità sia fisiche che mentali, includono: deficit uditivi, ictus, insufficienza cardiaca, insufficienza renale, emorragia cerebrale, convulsioni, paralisi cerebrale, dipendenza dall'ossigeno e malattie polmonari.

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